मुटुकाे भाल्भ साँगुरो अर्थात एवर्टिक स्टेनोसिस राेग : निदानदेखि प्रत्यारोपणसम्म

एवर्टिक भाल्भका तीनवटा लिफ्लेट हुन्छन् र लेफ्ट भेण्ट्रिकलबाट एवर्टा तिर रगत जान दिन्छ तर एवर्टाबाट लेफ्ट भेण्ट्रिकल तिर रगत फर्किन दिदैंन । एवर्टिक भाल्भ साँगुरो पार्ने मूख्य निम्न तीन कारणहरु हुन्छन् ।

   १. जन्मैदेखि हुने कन्जेनिटल एवर्टिक स्टेनोसिस
   २. भाल्भमा क्याल्सियम जमेर हुने एवर्टिक स्टेनोसिस
  ३‍‍‍. रुमाटिक फिबरद्वारा हुने एवर्टिक स्टेनोसिस

फ्याव्रेरोग (Fabry disease)सन्तानमा जाने (x-Linked dominant) अल्फागाल्याक्टेज ए (Alpha-galactase A)नामक इञ्जायमको कमी हुने रोग हो । यो रोगमा हाथगोडा दुख्ने गर्छ । यो रोगमा एवर्टिक भाल्भ साँगुरो हुन सक्छ । कहिले काँही सिस्टेमिक लुपस इरेदेमेटोसस र अल्क्याप्टोनुरियामा पनि एवर्टिक भाल्भ साँगुरो हुन्छ ।
अल्क्याप्टोनुरिया सन्तानमा जाने (Autosomal recessive)विरलै हुने रोग हो । यो रोगमा जोर्नीहरु दुख्छन् र पिसाब कालो हुन्छ । अनुहारमा काला दागहरु देखिन सक्छन् । 

एवर्टिक स्टेनोसिसको निदान 

चिकित्सकहरुले जाँचेर एवर्टिक स्टेनोसिस हुन सक्ने कुरा पत्ता लगाउन सकेता पनि एवर्टिक स्टेनोसिस भएको एकिन गर्न कन्टिनुअस वेभ डप्लर एकोकार्डियोग्राफी प्रविधिको आवश्यक पर्छ । यो प्रविधिबाट एवर्टिक भाल्भबाट एवर्टातिर जाने रगतको वेग (Velocity) नाप्न सकिन्छ । एवर्टिकस्टेनोसिसको निदान गर्न यो जाँच अत्यन्तै महत्वपूर्ण हुन्छ । कमसेकम एक सेकेण्डमा २ मिटर भन्दा ज्यादाको वेगले रगत लेफ्ट भेण्ट्रिकलबाट एवर्टिक भाल्भ हुँदैं एवर्टातिर गएको पाइयो भने एवर्टिक भाल्भ स्टेनोसिस भएको मान्नु पर्छ । विशेषज्ञहरुले यो २ मिटरको वेगलाई एवर्टिकस्टेनोसिस निदान गर्ने मापदण्ड (Criteria)तोकेका छन् । हामीहरु सबैले यही मापदण्डलाई मान्यता दिनु पर्छ ।

एकोकार्डियोग्राफी प्रविधिद्वारा एवर्टिकस्टेनोसिसमा थाहा पाउनु पर्ने धेरे जसो कुराको जानकारी पाउन सकिन्छ । एवर्टिकस्टेनोसिस मामुली खालको अथवा गम्भिर किसिमको हो भन्ने कुरा एकोकार्डियोग्राफीद्वारा पत्ता लगाउन सकिन्छ । एवर्टिक भाल्भको एरिया, मुटुका कक्षहरुको साइज, लेफ्ट भेण्ट्रिकलको इजेक्स फ्रयाक्स, पल्मोनरी आर्टरी र लेफ्ट एट्रियमको प्रेसर र लेफ्ट भेण्ट्रिकलको डायस्टोलिक  प्रेसरहरु पनि एकोकार्डियोग्राफीद्वारा पत्ता लाग्छ । लेफ्ट भेण्ट्रिकलको इजेक्स फ्र्याक्सले मुटु कमजोर भए नभएको संकेत गर्छ । साधारणतया ६० प्रतिशत भन्दा ज्यादा इजेक्सन फ्याक्सनलाई सामान्य मानिन्छ ।

मामुली किसिमको एवर्टिकस्टेनोसिसमा औषधिको आवश्यक्ता पर्दैन । कडा किसिमको एवर्टिक स्टेनोसिसमा औषधिले फाइदा गर्दैन । लक्षण भएको कडा किसिमको एवर्टिक स्टेनोसिसमा जति सक्यो त्यत्ति चाँडो कृत्रिम भाल्भ फेर्नु पर्छ ।

एवर्टिक स्टेनोसिसका लक्षणहरु

एवर्टिक भाल्भ सागुरिएर धेरै सानो भैइसक्दा पनि लक्षणहरु देखा नपर्न सक्छन् । ३ देखि ४ सेन्टिमिटर स्क्वाएर एवर्टिक भाल्भ एरियालाई सामान्य मानिन्छ । १ सेन्टिमिटर एसक्वाएर भन्दा एवर्टिक भाल्भ एरिया कम भयो भने एवर्टिक स्टेनोसिस कडा किसिमको मानिन्छ । एवर्टिक भाल्भ धेरै साँगुरो भएता पनि लक्षणहरु देखा परेनन् भने यो रोगले शरीरलाई त्यत्ति हानी पुर्‍याउँदैन । अर्को शब्दमा भन्ने हो भने यो समूहका रोगीहरुको वार्षिक मृत्युदर १ प्रतिशत भन्दा कम हुन्छ । लक्षण भएको कडा किसिमको एवर्टिकस्टेनोसिसमा वार्षिक मृत्युदर ८ देखि ३४ प्रतिशतसम्म पाईएको छ । लक्षण देखा पर्न थाले पछि यो रोगले उग्ररुप लिन्छ । यसर्थ लक्षणहरु देखिन थालेपछि कृत्रिम भाल्भ प्रत्यारोपण गर्नु अति आवश्यक हुन्छ । एवर्टिकस्टेनोसिस भएका बिरामीहरुमा निम्न तीन प्रकारका लक्षणहरु आउन सक्छन् । 

१. सासफेर्न गाह्रो हुने लक्षण 

यो लक्षण परिश्रम गर्दा आउन सक्छ । आराम गरिरहेका बेला पनि सास फेर्न गाह्रो भयो भने रोग कडा हुँदै गएको मान्नु पर्छ । सास फेर्न गाह्रो हुनु कमजोर मुटुको (Heart Failure) एउटा मुख्य लक्षण हो । गोडा सुन्निनु, कलेजो फुल्नु, फोक्सोमा तरल पदार्थ पस्नु, गर्धनका शीरा फुल्नु आदि कमजोर मुटुका लक्षणहरु हुन । RossBraunwald का अनुसार कमजोर मुटुका लक्षणहरु देखा पर्न थालेको २ वर्ष भित्रमा ५० प्रतिशत बिरामीहरु जीवित रहन्छन् ।

२. सिनकोप अर्थात वेहोस हुनु एवर्टिक स्टेनोसिसको अर्को लक्षण हो । यो लक्षण हुनेहरुको ५० प्रतिशत जीवित रहने सम्भावना ३ वर्ष जतिको हुन्छ । 

३. परिश्रम गर्दा छातिको बिच भाग दुख्ने र आरामपछि छाति दुखेको निको हुने रोगलाई एञ्जाइना पेक्टोरिस भनिन्छ । एवर्टिकस्टेनोसिस भएका व्यक्तिहरुमा पाईने यो लक्षण हुनेहरुको ५० प्रतिशत जीवित रहने सम्भावना ५ वर्ष जति हुन्छ ।

एवर्टिक स्टेनोसिसको संका भएका बिरामीहरुलाई चिकित्सकहरुले जाँचेर यो रोग हुन सक्ने कुरा पत्ता लगाउन सक्छन् ता पनि यो रोगको निदान गर्न एकोकार्डियोग्राफीको आवश्यक पर्छ । 

कमजोर क्यारोटिड पल्स (Low Volume and Slow Rising ), एवर्टिक एरियामा सिस्टोमेलिक मरमर, एवर्टिक एरियामा पहिलो मुटुको आवाज पछि सुनिने इजेक्सन क्लिक र एउटै दोस्रो हार्ट साउण्ड स्टेथसकोपद्वारा चिकित्सकहरुले सुन्न सक्छन् । सास लिदा दोस्रो हार्ट साउण्ड छुट्टियो भने एवर्टिक स्टेनोसिस हुने सम्भावना धेरै कम हुन्छ ।

एवर्टिक स्टेनोसिसमा गरिने जाँचहरु 

एवर्टिक स्टेनोसिस भएका विरामीहरुलाई अन्य किसिमका रोगहरु पनि लाग्न सक्छन् । यसर्थ यी रोगहरु पत्ता लगाउन मद्दत गर्ने खालका जाँचहरु पनि गराउनु पर्ने हुन्छ ।

यी जाँचहरुमा नियमित गरिने रक्तजाँचहरु पर्छन् । एवर्टिक स्टेनोसिस भएका व्यक्तिहरुलाई चिनीरोग, मृगौला रोग, थाइरायड ग्रथिंका रोग, उच्चरक्तचाप र अल्परक्तप्रवाह हृदयरोग भएको हुन सक्छ । यिनीहरुको रगतमा यूरिक एसिड, कोलेस्ट्रोल र ट्राईग्लिसेरायड बढेको हुन सक्छ र भिटामिन डी कम हुन सक्छ । यसर्थ चिकित्सकहरुले उक्त रोगहरु भए नभएको कुरा पत्ता लगाउने प्रयत्न पनि गर्नु पर्छ । 

छातिको एक्सरे र ईसिजी एवर्टिक स्टेनोसिस निदान गर्न आवश्यक नपरेता पनि यी जाँचहरु गर्नु वुद्धिमानी हुन्छ । एवर्टिक स्टेनोसिसको निदान र यसका सबै पक्षहरुको जानकारी लिन मद्दत गर्ने मूख्य जाँच एकोकार्डियोग्राफी नै मानिन्छ ।

कति छन् एवर्टिकस्टेनोसिसका बिरामीहरु ?

हार्ट जर्नलमा सन् २०१३ मा Eveborn GW र उनका साथीहरुले प्रकाशित अनुसन्धान अनुसार ५०-५८ वर्ष उमेर भएकाहरुमा ०.२ प्रतिशत र ८०-८९ वर्ष उमेर भएकाहरुमा ९.८ प्रतिशतमा एवर्टिक स्टेनोसिस पाईएको छ । जति उमेर बढ्दै जान्छ त्यही अनुपातमा एवर्टिक भाल्भ पनि सागुरो हुदैं जान्छ भन्ने कुरालाई यो अनुसन्धानले देखाउँछ । 

सागुरिएको एवर्टिक भाल्भको उपचार 

रुमाटिक फिवरद्वारा भएको एवर्टिक स्टेनोसिसमा भाल्भलाई जीवाणुको संक्रमणबाट बचाउन वेञ्नाथिन पेनिसिलिनको सुई छाला जाँच गरेर ४० वर्षको उमेरसम्म  तीन हप्तामा एक पटक प्रयोग गर्नु पर्छ । पेनिसिलिनको एलर्जी हुनेहरुलाई ईरिथ्रोमासिन अथवा एजिथ्रोमाइसिनको चक्कि खान दिन सकिन्छ ।

एवर्टिकस्टेनोसिसको साथै उच्च रक्तचाप अथवा करोनरी आर्टरीको रोग भएको पाइयो भने यी रोगहरुको उपचार गर्नु पर्छ ।

मामुली किसिमको एवर्टिक स्टेनोसिसमा औषधिको आवश्यक्ता पर्दैन । कडा किसिमको एवर्टिक स्टेनोसिसमा औषधिले फाइदा गर्दैन । लक्षण भएको कडा किसिमको एवर्टिक स्टेनोसिसमा जति सक्यो त्यत्ति चाँडो कृत्रिम भाल्भ फेर्नु पर्छ ।

कृत्रिम भाल्भ प्रत्यारोपण 

 एवर्टिक भाल्भ स्टेनोसिसका विभिन्न अवस्थालाई A. B. C र  D गरी चार भागमा बाडिएको छ ।

A अवस्थाको एवर्टिक स्टेनोसिसमा भाल्भ प्रभावित भएता पनि एवर्टिक भाल्भबाट निस्कने रगतको बेग एक सेकेण्डमा २ मिटर भन्दा कम हुन्छ । यो अवस्थालाई एवर्टिक स्टेनोसिस हुन आँटेको अवस्था पनि भन्न सकिन्छ ।

B अवस्थाको एवर्टिक स्टेनोसिसमा भाल्भबाट निस्कने रगतको बेग एक सेकेण्डमा २ देखि २.९ मिटर सम्म हुन्छ । रोगका लक्षणहरु हुदैंनन् ।

Cअवस्थाको एवर्टिक स्टेनोसिसमा एवर्टिक भाल्भबाट निस्कने रगतको बेग एक सेकेण्डमा ४ मिटर भन्दा ज्यादा, साला खाला एवर्टिक भाल्भको प्रेसर ग्रेडियन्ट ४० मिलिमिटर मर्करी भन्दा ज्यादा र एवर्टिक भाल्भको एरिया १ सेन्टिमिटर एसक्वायर भन्दा कम हुन्छ । C स्टेजलाई CC2 मा विभाजित गरिएको छ । C1 स्टेजमा लक्षणहरु हुदैंनन् र इजेक्सन फ्य्राक्सन ५० प्रतिशत भन्दा ज्यादा हुन्छ । C2  स्टेजमा पनि लक्षणहरु हुदैंनन् तर ईजेक्सन फ्य्राक्सन ५० प्रतिशत भन्दा कम हुन्छ ।

D अवस्थाको एवर्टिक स्टेनोसिस कडा खालको हुन्छ र यसमा लक्षणहरु पनि देखा पर्छन् । D अवस्थालाई D1, D2 र D3 मा विभाजित गरिएको छ । D1 अवस्थाको एवर्टिक स्टेनोसिसमा लक्षणहरु हुन्छन् । एवर्टिक भाल्भबाट निस्कने रगतको वेग एक सेकेण्डमा ४ मिटर भन्दा ज्यादा, एवर्टिक भाल्भको मिन प्रेसर ग्रेडियन्ट ४० मिलीमिटर मर्करी भन्दा ज्यादा र एवर्टिक भाल्भको एरिया १ सेन्टिमिटर एसक्वायर भन्दा कम हुन्छ । 

D2 अवस्थाको एवर्टिक स्टेनोसिसमा लक्षणहरु हुनुको साथै एवर्टिक भाल्भबाट निस्कने रगतको वेग एक सेकेण्डमा ४ मिटर भन्दा कम,  सालाखाला एवर्टिक भाल्भ प्रेसर ग्रेडियन्ट ४० मिलिमिटर मर्करी भन्दा कम, एवर्टिक भाल्भ एरिया १ सेन्टिमिटर एसक्वायर भन्दा कम र इजेक्सन फ्य्राक्सन ५० प्रतिशत भन्दा कम हुन्छ ।

D3 अवस्थामा सबै कुरा D2अवस्थाका जस्ता हुन्छन् तर ईजेक्सन फ्य्राक्सन भने ५० प्रतिशत भन्दा ज्यादा हुन्छ ।

भाल्भ प्रत्यारोपण गर्नुपर्ने अवस्था 

मुटुको अन्यरोगको शल्यक्रिया भएकोबेला C1 अवस्थाको एवर्टिक स्टेनोसिसमा कृत्रिम भाल्भ प्रत्यारोपण गर्न सकिन्छ 

C2 र D अवस्थामा भाल्भ फेर्नु पर्छ ।

प्राय गरेर St. Jude अथवा Medtronic भाल्भ प्रत्यारोपण गरिन्छन् । क्याथेटरबाट भाल्भ प्रत्यारोपण (Trans catheter Aortic Valve Implantation- TAVI) पनि हिजो आज गर्न थालिएको छ । 

धातुबाट बनेका भाल्भहरु फेरे पछि रगत पातलो पार्ने ओखती आजिवन लिनु पर्छ । क्याथेटरबाट प्रत्यारोपण गरिएका भाल्भहरु फेरेपछि रगत पातलो पार्ने औषधिको आवश्यक पर्दैन । एवर्टिक स्टेनोसिसद्वारा सिकिस्त बिरामीहरुमा पनि क्याथेटरद्वारा भाल्भ प्रत्यारोपण गर्न सम्भव हुन्छ ।

क्याथेटरबाट प्रत्यारोपण गरिने भाल्भहरु दुई प्रकारका हुन्छन् । Edward ले बनाएको भाल्भको फ्रेमको वनावट क्रोमियमको हुन्छ र भाल्भहरु गाईको पेरिकार्डियमबाट बनाइएको हुन्छ । मेडट्रोनिक भाल्भको फ्रेम निकल टिटानियम को हुन्छ  र भाल्भहरु सुँगुरको पेरिकार्डियमबाट बनाइएको हुन्छ । 

८० वर्ष नाघि सकेका बिरामीहरुमा पनि एवर्टिक भाल्भ फेर्न सकिन्छ । भाल्भ फेरेपछि लक्षणहरु हराउँदै जान्छन् र बिरामीको जीवन अवधि पनि लम्बिन्छ । सफल भाल्भ प्रत्यारोपण गरेको ५ वर्ष पछि ६९ प्रतिशत बिरामीहरु जीवित रहेको तथ्य Asimakopoulus G  हरुको अनुसन्धानले देखाएको छ ।


प्रा.डा. डिबी कार्की,बरिष्ठ मुटुराेग विशेषज्ञ हुनुहुन्छ ।